罕见的三房心，你了解多少？

什么是三房心？

正常人心脏分为左、右两个心房，和两个心室。“三房心”就是左心房“闹分家”，心房内出现异常隔膜样结构，如同一堵墙将左心房一分为二，形成了三个心房，四根肺静脉回血到副房，二尖瓣在真房。

近日，四川省妇幼保健院儿童心脏病中心医疗团队成功为一名患儿在体外循环下完成左房三房心矫正术+房间隔缺损修补术。

四川省妇幼保健院赴小金县免费先心病义诊筛时发现西西（化名）的左心房内出现异常隔膜样结构，病情较为罕见。患儿上周于我院治疗，经我院心外科明确诊断为左房三房心。正常情况下，没有这个隔膜，人体的血流是通畅的，而西西的三房心隔膜的交通口只有6mm。大量的肺静脉回流血被全部倒逼到副房，引起肺淤血。如果不做，左心室回流血液少，超过一定限度后，引起左心室废用性萎缩、退化，病情会急转直下。儿童心脏病中心熊卫平主任立刻组建了MDT团队，包含手术麻醉中心、儿童重症医学科、超声科、放射科等多学科专家讨论后，决定立即为患儿施行左房三房心矫正术。

儿童心脏病中心熊卫平主任和他的团队精益求精为患儿手术

专家团队为患儿拆下的“墙”

4月7日，经充分的术前准备，儿童心脏病中心外科团队成功为西西实施了手术。准确辨认畸形、恰当处理掉在他左心房的隔膜，彻底疏通通道，又不能损及心脏的其他结构是这台手术的技术难点。儿童心脏病中心熊卫平主任凭借丰富的小儿心脏手术经验，在超声科、麻醉手术中心、放射科等相关科室的密切配合下，成功帮助西西恢复心脏结构，手术十分顺利，目前患儿已康复出院。

儿童心脏病中心专家指出，三房心（cor triatriatum）是指一侧心房被纤维肌肉隔膜分为了副房和真心房的疾病，可以单独出现，也可以合并其他心血管畸形，以房间隔缺损和完全肺静脉异位引流最为常见。是一种少见的先天性心脏病。包括左房三房心、右房三房心和其他类型的变异。其中，左房三房心相对较常见，约占先心病的0.1%~0.5%，右房三房心和其他类型变异罕见。

快来看看三房心临床类型有哪些？

1964年吉竹毅将Loeffler及Niwayama的分类结合临床综合为三型即三房心分为三类。

Ⅰ型副房与真性左房之间不相通，副房通过卵圆孔交通或伴完全性肺静脉异常回流，婴儿早期死亡。

Ⅱ型副房与真性左房之间有一至数个小的通道，从临床外科角度又分为两个亚型：

⑴与右心房不相通，临床表现类似二尖瓣狭窄症状。

⑵与右心房相通，临床表现类似房间隔缺损或完全性肺静脉异常回流的症状。

Ⅲ型副房与真性左房存在大的相通。

什么时候三房心会有临床症状呢？

症状的严重程度和出现症状的年龄，取决于肺静脉副房和左心房或右心房之间交通的大小。

如果肺静脉副房和左心房或右心房之间交通＜3mm，且不存在其他交通，生后不久既可出现中度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎和充血性心力衰竭。

肺静脉副房和左心房之间的交通无梗阻的话，类似房间隔缺损，则可能在临床上没有任何症状，且可能直到成年期才有所表现。

哦，原来有没有症状取决于“洞”的大小。

那么治疗预后效果怎么样呢？

三房心的诊断一旦确定，手术治疗是唯一方法。需在体外循环下充分切除隔膜，同时修补房间隔缺损和纠正其他合并心内畸形。手术效果较好，肺动脉压术后可能下降到正常。

先天性心脏病患儿救助项目是四川省妇幼保健院儿童心脏病中心的一项长期项目，今后若有需要救助的先心病患儿仍可拨打24小时咨询热线：028-65978326

四川省妇幼保健院儿童心脏病中心专家门诊：

王献民 主任医师：周二下午

熊卫平 副主任医师：周五上午

季雪红 主任医师：周二、周三、周六上午

牛文琪 副主任医师：周一、周四全天