三大罕见畸形齐聚一身 大夫攻坚克难妙手回春

四川省妇幼保健院产科近期顺利诞下一名特殊的新生儿宝宝，孕妈产检时多次被告知左侧胸腔高回声团，考虑隔离肺；宝宝因生后气促、发绀、呼吸费力入住我院NICU。

隔离肺：也叫肺隔离症，是少见的肺部畸形，指部分肺单独发育，接受异常的血液供应，与其他正常肺组织支气管不相通或偶尔相通，不具有正常肺气体交换功能的先天性肺畸形。

（图片来自网络）                          

新生儿科联系小儿外科符松主任医师，对该名患儿进行会诊，查看患儿后符松主任医师神色凝重表示，隔离肺在无合并感染情况，很少出现呼吸急促、呼吸费力及缺氧表现，通常无症状时可等待患儿6-12月龄后选择手术治疗，在听诊肺部时，听到肠鸣音声，心尖搏动位置异常，立即表示该患儿病情不简单，建议完善胸片检 查，果然，胸片提示膈疝；

膈疝：是指腹腔内或腹膜后的内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺损部位进入胸腔内。处置不及时可能造成压迫心肺，心排出量骤减导致生命危险。

“立即完善检查，手术治疗”符松主任医师当机立断；

在完善检查后，患儿心脏合并有动脉导管未闭、卵圆孔未闭，在讨论手术方式时，若开胸手术，能更加直观，但可能手术视野较局限，手术切口大、恢复时间长等，若胸腔镜治疗，切口小、恢复快、若病情允许甚至能一期同时切除隔离肺等一众优势，但也因新生儿胸腔范围有限、操作难度大，为手术造成不小困难，不仅考验麻醉医师，对手术医师经验有更高、更严苛的要求，严格把握手术时间、熟悉解剖、腔镜技术娴熟等。符主任思索再三后决定：为减少患儿再次手术可能，对该患儿施术胸腔镜手术。

手术在家属期待中顺利完成；术中发现脾脏、肠管均位于胸腔内，患儿通过胸腔镜手术同期修补膈疝及切除隔离肺。一期完成，为患儿减少手术次数，缩短康复时间；为家长减轻经济压力、减少心理负担。

但手术后，符主任并未放松警惕，每日均会查看患儿情况才会安心，问其原因：考虑患儿膈疝合并隔离肺，在临床并不多见，担心是否还合并其他系统畸形的可能。在患儿拔除呼吸机，顺利进食2天转入我科后，正当放松警惕时，患儿半夜突发腹胀，DR提示腹腔大量游离气体，值班医师汇报给符主任后，经手术探查证实患儿胃壁肌层缺损：胃穿孔。

胃壁肌层缺损：不容易发及检查，死亡率高达25%~33%；因该患者生后即禁食，导致更不容易早期表现出症状，经治疗胸腔畸形后进食，脆弱的胃组织即发生穿孔。

经过再次手治疗后，在新生儿科及小儿外科的共同努力下患儿病情逐步稳定并恢复饮食，痊愈出院。

该患儿是不幸的，同时也是幸运的，同时发生多系统畸形，包括了呼吸系统和消化系统,在临床工作中甚为罕见，查阅大量国内外资料报道寥寥无几，该患儿在我院成功救治，体现了我院小儿外科的综合实力，体现了医院跨学科、多学科合作的紧密性和完整性。