健康科普：带你了解地中海贫血

你了解地中海贫血吗？

有必要去了解它吗？

什么是地中海贫血?

地中海贫血，又称海洋型贫血，是由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血。临床上主要分为α-地中海贫血和β-地中海贫血，是由于α或β珠蛋白基因发生突变或者缺失使α或β珠蛋白链合成不足或缺如，最终导致溶血性贫血。根据其临床表现的严重程度，地中海贫血可分为轻型、中间型、重型。此病流行于地中海及其他热带和亚热带地区，故命名为地中海贫血。在我国，此病主要分布在西南、华南地区、台湾及香港地区。

父母是地中海贫血基因携带者对小孩有影响吗？

如果只有父母一方是地中海贫血基因携带者，其子女有50%的可能性是基因携带者。如果父母双方都是地中海贫血基因携带者，其子女遗传的可能性为：25%是重型地中海贫血，50%是基因携带者，25%是正常者，不管是男还是女性子女，发病率是一样的。

地中海贫血有什么危害？

轻型者可能无明显症状或只有轻度贫血而不影响日常生活、学习和工作；中间型者会有中度贫血伴浑身疲乏无力、肝脾肿大等；重型α地中海贫血者一般在孕晚期可能会出现死胎或出生后马上死亡等，而重型β地中海贫血患者出生时常无明显症状，常在生后3-6月逐渐出现贫血、伴黄疸、肝脾肿大、发育迟缓等，具有典型的地中海贫血特殊面容：头颅变大、额部突出、鼻梁塌陷、眼距增宽等，此外，地中海贫血还可导致骨骼畸形、生殖系统异常、肝脏功能异常等。如不进行规范性输血和排铁治疗，患儿多在未成年前死亡。可见地中海贫血的危害还是不少的，所以孩子一旦得了这个病，就要及时到医院治疗，以免延误病情造成更大的危害。

地中海贫血如何治疗？

1.轻型地中海贫血

此类型患者身体状况相对健康，一般无须接受治疗。

2.中间型地中海

此类型患者贫血程度较重型患者轻，但较正常人需多补充维生素。在贫血加重的情况下，仍需输血治疗。同时，部分患者也可能因其他原因吸收了过量铁质，造成体内铁质的蓄积，而需要除铁治疗。此外，此类型患者若出现脾肿大或胆结石，则需要进行切除手术。

3.重型地中海贫血

（1）定期输血

由于血液中红细胞的寿命有限，所以重型地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量。患者输血时最好使用除白细胞的血液制品，这样可以减少因输血产生的过敏反应。患者如果有输血反应，应该遵医嘱在输血前备用或服用抗过敏药。

（2）坚持去铁治疗

重型地中海贫血患者必须长期使用除铁药物，以防止铁过载。

（3）造血干细胞移植

目前唯一根治地中海贫血的方法，可以使病人摆脱终身输血、去铁的命运。

（4）并发症的治疗

地中海贫血的并发症有心功能衰竭、肝硬化、糖尿病、脾肿大、各种内分泌失调和胆结石等，当有这些并发症时，应及时给予适当治疗。

地中海贫血患儿日常生活需要注意什么？

1. 饮食：患者应限制含铁食物摄入（如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等），在日常生活中患者要注意饮食清淡，可以多吃一些富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如西红柿、鸡蛋等，有利于补充身体所需营养，促进病情恢复。同时，患者应避免食用辛辣刺激食物，如辣椒、花椒等，以免对胃肠道造成刺激，引起腹痛、腹泻等不适症状。

2. 生活：患者平时要注意休息，避免过度劳累，保持良好的心态，避免情绪激动，以免影响病情恢复。

3. 运动：在日常生活中，患者可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳、骑行等，能够增强体质，提高免疫力，有利于病情的恢复。

4. 心理：患者可能会出现头晕、心慌、面色苍白等症状，可能会产生焦虑、恐惧等不良情绪，患者可以通过听音乐、看电影等方式，放松心情，缓解不良情绪。

5. 预防感染：患者在日常生活中要注意个人卫生，勤换洗衣物，避免使用刺激性的洗浴用品，以免引起感染。同时，患者也要避免去人多密集的地方，以免引起交叉感染。

如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。

参考文献

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