“守护‘造血工厂’，儿童再生障碍性贫血护理全攻略！”

再生障碍性贫血（aplastic anemia, AA）是血液系统重症，以外周全血细胞减少和骨髓造血功能衰竭为主要表现。从1888年AA被命名至今已百余年历史，其发病的核心机制已被归结为T细胞功能亢进介导的免疫性骨髓衰竭（BMF）[1]。

一、分类

再障在儿童中具有相当高的患病率，且10岁以下的患者数量众多。再障可根据疾病形成过程的不同分为先天性和后天获得性两个主要类型，儿童患者主要在5至10岁发病。

（1）先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血，是一种由常染色体隐性遗传引起的疾病。其主要特征是全血细胞减少以及先天性畸形的出现。据估计，大约有三分之一的患者是由常染色体显性遗传引起的，而其他患者则由隐性遗传引起。此病多数患者具有家族史，可能与胎儿时期受到某些因素的影响有关。

（2）后天获得性再生障碍性贫血

在儿童的生长发育过程中，由于免疫功能尚未完全成熟，较长时间内可能会反复感染病毒，导致体内某些白细胞受到污染，进而降低身体的免疫力。由此，孩子们常常面临着严重疾病，如败血症或肺炎，并可能引发再生障碍性贫血。

二、相关检查

除血常规、网织红细胞，不同水平面骨髓穿刺、骨髓活检，生化、免疫、造血原料、病毒等常规检查项目之外，还可行流式细胞术进行免疫细胞亚群的检查。

三、临床表现

在不同患者身上，各种疾病的起病缓慢，都会导致出血的情况。临床上，该疾病的主要表现往往包括疲倦、无力感、运动后气短、心跳加速、头晕和面色苍白。再障的症状在临床上是比较常见的：

1.感染：高热情况相对不常见，感染相对较易控制。

2.出血：出血倾向较轻，主要表现为皮肤出血，内脏出血较罕见。晚期病人经长期治疗无效时，可能发生脑出血。此时，病人可能会经历剧烈的头痛和呕吐。

3.贫血：病程较长，并表现为苍白、乏力、头晕、心悸、活动后气短等症状。输血可以改善症状，但效果持续时间不久。

四、治疗

多个回顾性研究均发现SAA（重型再障）越早治疗预后越好，尤其是确诊30 天之内启动治疗的SAA患者，预后明显优于30 天之后启动治疗者[2]。HLA（人类白细胞抗原）相合同胞供者造血干细胞移植（MSD-HSCT）仍然是SAA适合移植患者的首选治疗方案。

五、输血指征

HGB（血红蛋白）≤60 g/L；PLT血小板≤10×109/L或PLT≤20×109/L伴有明显出血倾向[3]。

六、预防及照护

近年来，儿童再障的患病率逐渐上升，这种血液疾病给患儿的方方面面都带来了严重的影响。儿童再障不仅对患儿的成长和发育造成了阻碍，而且也使许多家属焦虑不安。因此，许多家属迫切关注如何进行儿童再障的护理。

1.要留意观察患儿的状况。家长需观察急性患儿是否出现感染症状，出血部位和量是否明显，特别是要注意是否有重要脏器如颅内出血等症状。对慢性患儿，要观察贫血是否逐渐加重，以及急性发作的表现。

2.具体护理：针对再障患儿，病室的清洁度和空气流通性很重要，严重粒细胞缺乏的患儿可能需要居住在层流床或层流病房。进入病房时，请佩戴口罩、帽子、手套，并穿隔离服。保持皮肤清洁卫生，尽量减少感染风险。提供富含蛋白质、维生素的营养丰富且易消化的食物。对于急性再障患儿，休息是主要治疗措施，病情危重的情况下应绝对卧床休息，以免引发出血。而慢性型的患儿在无严重贫血的情况下可以适度活动，但需注意避免撞击或摔倒。

3.生活调理：再障患儿及其家属应培养坚持长期治疗并康复的信心，保持心情舒畅，按时服药。保持居室或病房的空气新鲜，充足的阳光，并定期进行紫外线消毒。对于重症再障患者，如果条件允许，可选择住在层流病房或隔离病房。

4.饮食调理：强调饮食卫生非常重要，建议饮食清淡，避免辛辣食物，增加饮食营养摄入。选择容易消化、富含蛋白质、维生素的低脂食物，例如大枣山药粥、甲鱼汤和排骨汤等。对于易出血的患者，宜选择无渣半流质食物。

参考文献：

[1]付蓉, 王婷. 再生障碍性贫血诊断与治疗中国指南（2022年版）解读 [J] . 中华血液学杂志, 2023, 44(3) : 188-192. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2023.03.003.

[2] BacigalupoA, OnetoR, SchrezenmeierH, et al. First line treatment of aplastic anemia with thymoglobuline in Europe and Asia: Outcome of 955 patients treated 2001-2012[J]. Am J Hematol, 2018, 93（5）:643-648. DOI: 10.1002/ajh.25081.

[3] 2015中医药行业科研专项再生障碍性贫血项目专家组.成人重型和输血依赖的非重型再生障碍性贫血中西医结合诊疗专家共识[J].中华中医药杂志, 2021, 36（3）:1513-1521.