多学科协作-我院耳鼻咽喉头颈外科成功为极早产儿实施重度喉软骨发育不良喉功能重建术！

入住新生儿科期间，患儿先后确诊重度支气管肺发育不良（BPD）、新生儿肺炎、动脉导管未闭、颅内出血、早产儿视网膜病变等17 项合并症，全身病情复杂且危重。长期呼吸支持无法撤除，同时伴随持续性喉鸣。经排查发现，患儿难以脱离呼吸机的核心问题，并非仅源于肺部病变。在对患儿完善电子鼻咽喉镜检查时发现：患儿吸气时会厌塌陷、倒扣，完全遮盖声门；会厌边缘与杓区黏膜形成粘连，吸气动作进一步牵拉组织遮挡声门，声门区未见占位性病变。结合影像学及临床表现，最终确诊为重度喉软骨发育不良（重度喉软化症）。

该病症导致患儿的每一次吸气，声门入口都会被塌陷的会厌组织堵塞，气道通气严重受阻，也是患儿长期喉鸣、呼吸费力、无法自主呼吸的重要病因之一。

术前声门上区喉镜图片

两难抉择：多学科会诊制定个体化诊疗方案

患儿具备明确手术指征：重度喉软化症引发严重上气道梗阻，若不及时手术，持续性呼吸困难会进一步阻碍肺部发育，脱离呼吸支持更是遥遥无期。但手术风险同样极高：患儿合并重度支气管肺发育不良、活动性肺部感染，肺功能基础极差，术后极易出现拔管困难、需长期有创通气，术后感染、呼吸衰竭等并发症风险大幅升高。

为攻克这一难题，新生儿科牵头，联合耳鼻咽喉头颈外科、儿童呼吸内科、麻醉科、PICU开展多学科联合会诊。专家组围绕手术指征、麻醉安全、术后气道管理、感染防控等核心风险点逐一评估，同时新生儿科、耳鼻咽喉头颈外科多次与患儿家属深度沟通，充分告知病情与诊疗方案。围手术期阶段，新生儿科开展抗感染、呼吸支持、脏器功能维护等综合干预，持续优化患儿全身状态。经反复监护与综合评估，患儿生命体征趋于平稳，各脏器功能达到手术耐受标准，手术窗口正式确定。

精准施术：多学科协作完成高难度微创手术

在多科室全力配合下，耳鼻咽喉头颈外科团队为患儿实施了全麻下显微镜辅助经口低温等离子声门上成形术+喉功能重建术。术中探查可见：患儿会厌呈扇形、质地柔软，会厌舌面黏膜水肿，游离缘与杓状软骨皱襞存在粘连带，吸气时会厌向后塌陷并覆盖声门，与术前内镜诊断完全一致。手术团队凭借精细操作，运用低温等离子器械逐步分离右侧杓会厌皱襞粘连带，操作深度至喉前庭水平，彻底解除组织粘连，会厌即刻恢复正常抬举状态；随后利用等离子器械对会厌舌面及邻近舌根黏膜进行微创处理，通过黏膜创面自然挛缩进一步巩固会厌形态，保证喉口持续开放。整台手术微创顺利完成，患儿术毕带气管插管安全返回NICU监护。

术后复查：气道成功通畅，生命迎来新希望

术后第4天，患儿首次进行复查电子鼻咽喉镜。镜下可见：会厌抬举功能良好，喉口开放通畅；术区覆盖正常白膜，创面洁净，无活动性出血及感染征象。

术后1个半月再次复查喉镜，患儿声门区已无组织遮挡，气道形态恢复正常，手术取得圆满成功。

术后1个半月声门上区喉镜图片

目前新生儿科将持续根据患儿肺部恢复情况，逐步评估撤机方案。对于这名自出生起便无法自主呼吸的宝宝而言，脱离呼吸机、自由呼吸，将是他人生中至关重要的里程碑。

案例核心亮点总结

本例患儿纠正胎龄仅 38⁺⁶周，是我院耳鼻咽喉头颈外科开展喉软化症喉功能重建手术以来，年龄最小、出生体重最低的患者，手术难度创下新纪录。患儿同时合并重度支气管肺发育不良与重度喉软化症，多重重症叠加，诊疗风险极高。本次手术依托多学科协作模式，精准把握最佳手术时机，运用低温等离子微创技术完成气道重建，为同类复杂病例提供了宝贵的诊疗参考。

临床提示：针对长期存在喉鸣、吸气性呼吸困难的婴幼儿，电子鼻咽喉镜应列为常规筛查手段。喉软骨发育不良（喉软化症）常隐匿于支气管肺发育不良等肺部疾病背后，是造成气道梗阻、难以撤机的重要诱因，早检查、早确诊、早干预是改善预后的关键。

疾病科普小贴士

一、什么是喉软骨发育不良（喉软化症）

喉软骨发育不良，又称喉软化症，是婴幼儿最常见的先天性喉部畸形，也是儿童吸气性喉喘鸣的首要病因。该病核心病理表现为：吸气时声门上区软组织向声门方向塌陷，造成气道间歇性梗阻，临床以吸气性喉喘鸣、上气道通气障碍为典型特征。

二、临床分型

结合塌陷部位与形态，本病分为四型：

   Ⅰ 型：杓状软骨、楔状软骨及表面黏膜向声门区脱垂

   Ⅱ 型：杓会厌襞缩短，会厌卷曲呈管状或 Ω 形

   Ⅲ 型：会厌塌陷、后移，吸气时直接遮盖声门

   Ⅳ 型（联合型）：同时合并上述任意两型或三型病变

   阻塞程度分级：通过呼吸状态下声带暴露情况划分

   ＋：吸气、呼气时均可清晰看见声带

   ＋＋：仅呼气时可见声带

   ＋＋＋：吸气、呼气时均无法看见声带（重度梗阻）

   三、典型临床表现

   出生后数天至数周出现吸气性喉鸣、吸气性三凹征；

   喂养困难、反复呛奶、体格发育迟缓；

   易合并胃食管反流、反复下呼吸道感染；

   重症患儿可出现口唇发绀、重度呼吸困难，严重时诱发窒息，危及生命。

   四、手术干预指征

   多数轻、中度喉软化症患儿可随生长发育自行缓解，无需手术。出现以下情况，需及时行声门上成形术等手术治疗：

   重度喉喘鸣、持续性吸气性呼吸困难伴三凹征，活动后出现发绀；

   严重喂养障碍，伴随生长发育落后；

   反复肺部感染，继发漏斗胸、肺心病、肺动脉高压等并发症；

   发生危及生命的急性气道梗阻，需急诊手术或尽快安排手术。

   五、主流手术方式

   临床常规在支撑喉镜+手术显微镜下开展手术，借助低温等离子、激光等微创器械，对塌陷的声门上病变组织进行消融、修整，重建通畅气道，是目前治疗重度喉软化症的优选术式。