宝宝吃了退热药变“小黄人”，竟然和缺少它有关!

      3岁的星星

　　无意中被喂食了蚕豆后

　　出现发热

　　喂了退热药后

　　第二天脸色和全身都开始泛黄、尿血

　　来医院检查后诊断为“蚕豆病”

　　吃一口蚕豆就危及生命

　　为什么吃了退烧药反而更严重？

　　蚕豆病是啥来头？

　　临床药师来解答!

　　一、什么是“蚕豆病”

　　“蚕豆病”医学上通常指葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，是一种遗传性缺陷性疾病。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。四川为蚕豆病高发地区之一，在四川蚕豆又称胡豆，蚕豆病也称“胡豆黄”。

　　二、为什么小小蚕豆有如此杀伤力？

　　G6PD（葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶）是一种存在于人体红细胞内，协助葡萄糖进行新陈代谢的一种酶。该酶会产生一种叫做NADPH的物质，具有保护红细胞免受氧化损伤作用，一旦体内缺乏G6PD这种酶，由于红细胞不会以任何其他方式产生NADPH，会比其他细胞更容易受到氧化应激的破坏。如果身体接触到氧化性的特定物质或药物，红细胞因被破坏而发生急性溶血反应。

　　而蚕豆中含有多种呈氧化功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类等。当误食新鲜蚕豆后，因为还原物质少而加重氧化，红细胞变得脆弱，短时间内可发生急性溶血，全身不适、乏力、发热、寒战、腰痛、面色苍白、黄疸等情况，重者可在短期内出现溶血危象、急性肾功能衰竭，危及生命。

　　三、“蚕豆病”患者的用药禁忌

药物分类	禁用	慎用
抗疟药	伯氨喹、氯喹、扑疟喹、戊胺喹、阿的平	奎宁、乙胺嘧啶
砜类	噻唑砜、氨苯砜
磺胺类	磺胺甲噁唑、磺胺二甲嘧啶、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶	磺胺嘧啶、磺胺甲嘧啶
解热镇痛药	乙酰苯肼、乙酰苯胺	对乙酰氨基酚、阿司匹林、氨基比林、安替比林、保泰松、非那西丁
其他	呋喃妥英、黄连素（小檗碱）、呋喃唑酮、呋喃坦啶、呋喃西林、硝咪唑、硝酸异山梨脂醇、二巯基丙醇、亚甲蓝、三氢化砷、维生素K3、K4	维生素C、维生素K1、苯海拉明、扑尔敏、秋水仙碱、左旋多巴、苯妥英钠、左氧氟沙星、诺氟沙星、氯霉素、链霉素、异烟肼、环丙沙星、氧氟沙星、萘碇酸、布林佐胺、多佐胺、甲氧苄氨嘧啶、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、格列本脲、苯海索、丙磺舒、对氨基苯甲酸
中药	川茵栀黄（含金银花提取物）、金银花莲、珍珠粉、腊梅花、牛黄、保婴丹
注：	常规剂量可导致溶血	大剂量或特殊情况可导致溶血。
		黄色标注为生活中较常用药物。

　　四、什么情况下，我们需要做 G6PD 缺乏症的检查？

　　（1）对于不明原因的新生儿黄疸或不明原因的溶血性贫血寻找原因时。

　　（2）无症状的 G6PD 缺乏症高危个体（如有遗传家族史怀疑 G6PD 缺乏症者）在服用某些药物之前。

　　（3）一些 G6PD 缺乏症的高流行地区。

　　五、生活中的注意事项

　　蚕豆病重在预防，最有效的途径就是避免氧化应激，避免接触能诱发溶血的食物或药物。

　　在日常生活中注意避免进食干鲜蚕豆或薄荷及其制品，避免接触樟脑丸（主要成分萘酚）、臭丸等日用品。乳汁喂养也是诱发溶血的一个途径，宝妈们的饮食也要注意。但并非所有G6PD缺乏症个体进食蚕豆都可诱发溶血，溶血的发生与个体健康状况、进食蚕豆的量有关，生鲜蚕豆比蚕豆制品危害更大，蚕豆诱发的溶血常发生在24h内。

　　蚕豆病患者所用药物最好在医生或者药师评估后使用。发病或服用（接触）以上食物或相关药物后，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，应立即就医。

　　参考文献：

　　1.《葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识》

　　2.《中华人民共和国药典临床用药须知》2010年版、化学药和生物制品卷（中国医药科技出版社）

　　3.意大利葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症联盟网站