影像大夫带你解读“磁共振语言”之局灶性皮层发育不良
2024-12-02 11:02:41放射科
一：大脑皮层是什么、大脑皮层如何发育、什么是局灶性发育不良
1.大脑皮层发育过程：神经元增值-神经元迁移-迁移后神经元发育
2.大脑皮层（灰质）是大脑神经组织的最外层结构，由密集排列的神经元细胞体组成。神经元群体通过从每个神经元的细胞体延伸的轴突和树突纤维相互连接。同型大脑皮层的组织结构由六个层次的层状组织组成:(a)分子层(丛状)，(b)外部颗粒层，(c)外部锥体层，(d)内部颗粒层，(e)内部锥体层， (f)多形性。
3.局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia，FCD)是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，可累及局部皮质、多个脑叶甚至整个大脑半球，是儿童难治性癫痫最常见的原因。
4.临床表现：局灶性脑皮质发育不良的儿童，不仅伴随癫痫发作折磨，严重的皮层发育不良还影响身体及智力发育。从而导致孩子智力低下，行动能力迟缓，使得孩子智力发展不完善。
5.局灶性脑皮质发育不良分型
FCD I型：①异常径向皮质分层(FCD Ia);②异常切向皮质分层(FCD Ib);③异常径向和切向皮质分层(FCD Ic)
FCDⅡ型：①畸形神经元(FCD Ⅱa);②畸形神经元和气球细胞(FCD Ⅱb)
FCDⅢ型：①海马硬化症相关的颞叶皮质分层异常(FCD Ⅲa);②临近神经胶质瘤的皮质分层异常(FCDⅢb);③临近脑血管畸形的皮质分层异常(FCDⅢc);④与生命早期获得的任何其他病变相邻的皮质分层异常(FCD Ⅲd)
二：局灶性皮层发育不良中的“磁共振语言”
FCD I、II型：常规MRI仅52%的FCD Ia患者、14%的FCD Ib型患者可显示出Flair相信号的改变，包括灰白质交界处模糊、轻微白质信号改变和局灶性白质体积缩小。FCD IIb型常表现为皮质厚度改变和灰白质模糊，其中存在特异性的“Transmantle征”（即从脑回到脑室呈漏斗状高信号）。
FCDⅢ型：
总结
FCD是导致难治性癫痫的最常见病因之一。
病理特点是异常神经元的出现和皮质分子层结构絮乱。
2011年ILAE将FCD分为单纯型(I型和Ⅱ型)和结合型(Ⅲ型)。
FCD的MRI表现为：皮质厚度增加，皮质或皮质下信号增高，灰白质分界模糊，局限性脑萎缩，脑沟或脑回走形异常。
目前FCD是药物难治性癫痫的常见病因之一，mTOR抑制剂对该类患者可能有效。对于药物治疗不佳的患者可以考虑手术治疗。
参考文献：
1.Lapalme-Remis S, Nguyen DK. Neuroimaging of Epilepsy. Continuum (Minneap Minn). 2022;28(2):306-338. doi:10.1212/CON.0000000000001080
2.Coras R, Holthausen H, Sarnat HB. Focal cortical dysplasia type 1. Brain Pathol. 2021;31(4):e12964. doi:10.1111/bpa.12964
