地中海贫血五问五答——进一步了解地中海贫血

一问：什么是地中海贫血？

答：地中海贫血又称海洋性贫血，是临床常见的遗传性溶血性贫血。多见于东南亚、地中海等地区，因最早在地中海沿岸的意大利、希腊等地区发现，故称为地中海贫血。

二问：我们国家哪些地方是高发地区呢？

答：我国广东及广西两省地中海贫血基因缺陷发病率分别高达10%及20%，两广地区发病率高，其病例数占全国总数2/5以上。此外，发病率较高的地区还有海南、贵州、云南、四川、重庆、福建等省市。

三问：在什么情况下要怀疑有地中海贫血呢？

答：第一，如果家庭中有地中海贫血家族病史，并且发现小朋友贫血的情况，需要进一步到医院做地中海贫血筛查进一步明确病因。第二，如果小朋友发现为“营养性贫血”，长时间且规律补铁仍不能纠正，即便家族中无贫血家族史，也应该进一步到医院检查加以鉴别。

四问：地中海贫血筛查有哪些呢？

答：常见的地中海贫血筛查包括血常规、血红蛋白电泳及地中海贫血基因检查。血常规检查是明确是否存在贫血，后两者则是针对地中海贫血的鉴别检查。

五问：得了地中海贫血我们该怎么办呢？

答：轻型地中海贫血一般无需治疗，一般可正常生活。

中间型地中海贫血需不定时适量输血，纠正贫血；其中中间型α-地中海贫血相对特殊，是一种极不稳定的贫血，当出现感染或服用某些氧化性药物时可诱发溶血性贫血，因此需积极防治感染，避免使用氧化性药物。红细胞主要在脾脏破坏，因此脾脏切除针对部分地中海贫血是有效，但脾脏切除治疗需要严格把握指针，不能盲目切脾。

重型地中海贫血治疗措施包括：①规律足量输血和有效的铁螯合治疗；②异基因造血干细胞移植；③基因治疗；④合并症处理；

其中异基因造血干细胞移植是目前根治重型β-地中海贫血的有效方法之一。

我院儿童血液肿瘤专科目前有医护团队15人，有对儿童血液肿瘤疾病有着丰富临床经验的儿童健康中心主任皮光环教授担任学科带头人，同时柔性引进全国著名的儿童血液肿瘤专家昆明医科大学附属儿童医院田新教授为特聘专家，助力专科发展。专科医护团队的骨干如江南静副主任医师、潘晶莹主治医师、黄宇主治医师和王祎主管护师等，均选派到国内顶尖的儿童医院接受过血液肿瘤疾病诊治及造血干细胞移植技术方面系统培训。

我院儿童血液肿瘤专科现设置于天府院区，2018年开设小儿血液专科门诊，2019年成为国家小儿血液肿瘤定点医治医院，建设了超洁净的百级层流病房5间，配置了国际先进的设备设施，提供人性化的亲子陪伴服务模式，为不幸罹患血液病甚至肿瘤的患儿创造了温馨舒适的康复环境。目前已开展造血干细胞移植，为更多严重血液患儿重获新生，我们将不懈努力！

四川省妇幼保健院天府院区儿童血液肿瘤专科专家出诊时间：

皮光环主任医师：周一（上午）

江南静副主任医师：周二全天、周五、周日全天

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