放射科医生带你认识颅缝早闭

      颅缝早闭（Craniosynostosis）是一种先天性颅骨发育异常，指婴儿出生时或出生后不久，一个或多个颅缝（连接颅骨的纤维缝隙）过早闭合，限制颅骨在垂直方向的生长，导致头颅畸形并影响大脑正常发育。

　　颅缝早闭的分类：

　　1.非综合征性颅缝早闭：最常见的颅缝早闭类型，表现为单一或多条颅缝的早闭，不伴其他系统异常。常见类型主要包括矢状缝、冠状缝、人字缝和额缝早闭。

　　2.综合征性颅缝早闭：由基因突变引起，涉及多个颅缝的早闭，伴随全身多系统异常。常见类型包括：Apert综合征（双侧冠状缝早闭、面中部发育不良、手足并指）、Crouzon综合征（面中部发育不良、眼球突出）、Pfeiffer综合征（大拇指和大脚趾宽大、面中部发育不全）和Saethre-Chotzen综合征（不对称性冠状缝早闭）。

　　颅缝早闭的临床症状：

　　主要包括头型异常，如矢状缝早闭（舟状头）、冠状缝早闭（斜头或短头）、人字缝早闭（后脑不对称）和额缝早闭（三角头），具体表现取决于受影响的颅缝。其他临床表现有颅内压增高症状如烦躁、呕吐、头痛及视力减退等；脑部损害的症状出现智力或神经发育迟缓等；眼部的症状如眼眶变浅、眼距增宽、斜视等；合并其他部位畸形，尤其在伴随综合征的情况下，如颅面畸形、多指（趾）、并指（趾）、唇腭裂、脊柱裂、先天性心脏病及呼吸道发育畸形等。

　　颅缝早闭的影像学诊断方法

　　1. X线平片

　　X线检查快速、低辐射，适合低风险婴儿筛查。正常颅缝在X线中呈低密度裂隙，早闭则表现为硬化或骨桥。其对复杂颅缝早闭敏感性较差，确诊应用有限。

　　2. 超声检查

　　超声适用于囟门未闭婴儿，是无辐射的安全筛查工具。正常颅缝呈低回声间隙，早闭则消失。其操作简便，适合可疑颅缝早闭的初步评估，但复杂病例常需进一步检查。

　　3. CT（计算机断层扫描）

　　CT是诊断颅缝早闭的“金标准”。三维重建技术能清晰地显示颅骨结构、闭合的颅缝以及畸形头颅的形状、对称性，为手术规划提供精确的影像支持。CT尤其适用于多条颅缝早闭或复杂综合征型早闭病例的确诊。然而，由于CT会产生一定的辐射，因此在儿童检查中需采用低剂量方案。

　　4. MRI（磁共振成像）

　　MRI在颅缝早闭的综合评估中起着重要作用。它可以清晰显示大脑的软组织结构，有助于检测颅内的并发症（如脑积水、小脑扁桃体下疝等），且没有辐射。然而，MRI对骨结构的显示较弱，检查时间较长，费用也较高，因此一般不作为初筛工具，更多地用于术前或术后并发症的评估。

　　治疗与影像随访

　　颅缝早闭的治疗以手术为主，目标是解除颅内压、恢复头颅正常形态并保护大脑发育。具体手术方式因早闭的颅缝类型、畸形严重程度和患儿年龄而异。影像检查在术后监测中同样至关重要，放射科医生通常会通过低剂量CT随访术后颅骨的恢复情况，并评估是否存在并发症。

　　对于术后影像的选择，若术后无明显异常情况，通常建议采用低剂量CT进行复查，避免不必要的辐射暴露。MRI可以用于评估脑积水、脑脊液漏等并发症。

　　结论

　　颅缝早闭是一种复杂的先天性疾病，影像学检查在其诊断、治疗规划和术后评估中扮演着关键角色。CT三维重建技术仍然是诊断颅缝早闭的首选方法，但在儿童患者中应严格控制辐射剂量。MRI可评估脑积水、脑脊液漏等并发症。

　　放射科医生温馨提示：如果您对孩子的头颅形状或发育有任何疑虑，建议及时咨询专业医师，并在医师指导下选择合适的影像学检查方式，以便尽早发现潜在问题，为孩子的健康成长保驾护航。

　　参考文献：

　　1.Chaitra A Badve,Mallikarjunappa M K,Ramesh S Iyer,et al.Craniosynostosis: imaging review and primer on computed tomography.Pediatr Radiol[J],2013 Jun;43(6):728-42; quiz 725-7. doi: 10.1007/s00247-013-2673-6.

　　2.Mark S Dias,Thomas Samson,Elias B Rizk,et al.Identifying the Misshapen Head: Craniosynostosis and Related Disorders.Pediatrics[J],2020 Sep;146(3):e2020015511. doi: 10.1542/peds.2020-015511.

　　四川省妇女儿童医院放射科

　　科室设置母胎影像、乳腺影像、儿科影像及介入诊疗四个亚专业组，开展影像检查及诊疗工作。同时，我科开设影像诊断门诊及输卵管门诊两个亚专业门诊。科室除了开展日常医疗工作，还承担大量的教学任务，来自医学院的学士、儿科、妇产科的规培生、产前诊断进修生及各地妇幼系统的放射人员，都在这里收获了新的知识。年轻的队伍个个朝气蓬勃，努力专研，在完成日益增加的日常工作以外，努力提升自己，发表二十来篇专业文章，同时参与数部国内胎儿磁共振、妇科影像、乳腺影像相关专著的编纂或翻译工作，获取多项国家新型实用专利。

      四川省妇女儿童医院放射科是省内妇幼影像临床、教学、培训的重要阵地。